Аутоиммунный панкреатит симптомы и диагностика

Содержание

• 1 Этиология
• 2 Классификация
• 3 Симптоматика
• 4 Диагностика
• 5 Лечение
• 6 Осложнения
• 7 Прогноз
• 8 Профилактика
• 9 Критерии диагноза
• 10 Лечение и прогноз
• 11 Разновидности
• 12 Причины
• 13 Симптомы
• 14 Диагностика
  • 14.1 УЗИ-диагностирование
  • 14.2 Анализы
• 15 Лечение
  • 15.1 Прием медикаментов
  • 15.2 Диетическое питание
• 16 Осложнения и возможные последствия
• 17 Профилактика

Аутоиммунный панкреатит — относится к хроническому типу заболеваний, развитие клинической картины может длиться до шести месяцев. При этом недуге в организме человека нарушается работа не только поджелудочной железы, но и почек, лёгких, ЖКТ, слюнной железы. Во время болезни усиливается активность иммунитета, которая борется с клетками собственного производства.

Чаще всего аутоиммунный панкреатит поражает организм мужчин, нежели женщин. Проявляется ближе к 50–60 годам. Недуг может также развиваться у людей в 30 лет, но очень редко.

Этиология

Учёными до сих пор не выявлены причины возникновения заболевания. Предположительно спровоцировать недуг может повышенная активность иммунитета — организм не распознает чужеродные микробы и начинает самоотравление. По статистике аутоиммунный панкреатит довольно часто случается с людьми, которые перенесли:

• ревматоидный артрит;
• синдром Шегрена;
• воспалительные процессы в области кишечника.

Классификация

По своей гистологической картине выделяют несколько видов недуга:

• лимфоплазмоцитарный склерозирующий;
• идиопатический протиково-концентрический панкреатит, который совмещается с гранулоцитарным эпителиальным поражениями — чаще всего диагностируется у людей до 40 лет.

Вследствие аутоиммунных заболеваний, во время которых организм разрушает сам себя, определяют такие типы заболевания:

• изолированный — прогрессирует у больного, у которого нет иных аутоиммунных проблем;
• синдром аутоиммунного панкреатита — формируется в организме с имеющимися проблемами невыясненной этиологии.

По локализации патологического процесса клиницисты выделяют:

• диффузную форму — воздействие на всю поджелудочную;
• очаговую – поражает отдельные участки больного органа.

Симптоматика

На начальном этапе развития заболевания клиническая картина может вовсе не проявляться. Первые симптомы аутоиммунного панкреатита, которые могут быть заметны:

• боль и ощущение дискомфорта в верхней части живота и в пояснице — ощущаются слабые или умеренные колики. Может возникать от употребления блюд с жирной, острой или жареной пищей;
• тело, рот и слюна жёлтого оттенка — начинается после перехода желчи в 12-перстную кишку или при уменьшении каналов поджелудочной и желчных каналов;
• кал светлый, моча — тёмная;
• зуд;
• плохой аппетит;
• вздутие кишечника;
• ощущение тошноты и активизация рвотных рефлексов;
• сухость в полости рта и горечь с утра;
• неприятный запах в ротовой полости;
• снижение веса;
• упадок сил;
• депрессивное и раздражённое настроение;
• тяжёлое дыхание от перенапряжения;
• симптоматика сахарного диабета;
• нарушается работа прочих органов, в частности лёгких, почек, печени, слюнных желез.

Диагностика

Диагностика данного патологического процесса состоит из физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования. При первых же проявлениях клинической картины больному нужно обратиться к эндокринологу, гастроэнтерологу, терапевту, эндоскописту.

Основная программа диагностики состоит из следующих клинических мероприятий:

• физикальный осмотр с пальпацией области живота;
• серологический анализ крови;
• гистология — проведение биопсии больного органа.

При подозрении на данное заболевание проводятся такие лабораторные исследования:

• общий контроль крови;
• анализ на уровень сахара;
• липидограмма;
• обследование на гликозилированный гемоглобин;
• биохимическое тестирование крови;
• полный анализ мочи;
• онкомаркеры;
• копрограмма — анализ кала;
• содержание иммуноглобулина;
• спиральная томография.

Во время полного исследования крови доктор должен обратить внимание на значение иммуноглобулина IgG4. В здоровом организме его показатели не превышают 5% от общего содержания крови. Если же показатели значительно выше, то это указывает на развитие воспалительных процессов в организме. Недуг будет провоцировать инфильтрацию органов плазматическими клетками, которые и формируют IgG4. У пациентов с аутоиммунным панкреатитом могут возрастать показатели в 10 раз.

Также применяют инструментальные методы диагностики заболевания:

• УЗИ всех поражённых органов;
• магнитно-резонансная томография;
• ретроградная холангиография — по рентгену определяется проходимость желчи в протоках;
• биопсия поражённого органа.

Лечение

Лечение назначается врачом только после того, как будет поставлен точный диагноз. Аутоиммунный панкреатит можно вылечить консервативным путём, без операций. Так как симптомы недуга могут указывать на наличие злокачественных опухолей, то возможно проведение дополнительной дифференциальной диагностики.

Для консервативного (медикаментозного) лечения врачи используют:

• глюкокортикоиды — основа лечения;
• иммунодепрессанты — подавляется активность иммунной системы;
• спазмолитики;
• ферменты для лучшего переваривания еды;
• таблетки урсодезоксихолевой кислоты — улучшают отток желчи и восстанавливают клетки печени;
• ингибиторы протонной помпы — уменьшают производство соляной кислоты желудком, нужны для восстановления оболочки ЖКТ.
• инсулин — нормализуется уровень глюкозы.

Также лечение аутоиммунного панкреатита подразумевает строгое соблюдение диеты, которая поможет нормализовать работу поджелудочной и немного уменьшить её нагрузку. Пациенту нельзя употреблять жирную, острую, жареную, копчёную и грубую пищу. Соль нужно ограничить до 3 грамм в день. Нужно добавлять в рацион:

• витамины;
• кальций и фосфор в виде блюд из рыбы;
• нежирное, приготовленное на пару мясо;
• бульоны на овощах;
• молочные продукты средней жирности.

Операбельное вмешательство имеет место быть только в том случае, когда каналы поджелудочной сильно сузились, нарушают проходимость панкреатического сока. Лечение вышеупомянутыми препаратами не поможет. Пациенту делают стентирование протоков. Такая операция довольно легко переносится больными и они быстро восстанавливаются.

Лечение данного заболевания должно проводиться только под строгим наблюдением специалиста, так как оно имеет неизученную этиологию. Применение народных средств, в этом случае, недопустимо.

Осложнения

Аутоиммунный панкреатит может привести к довольно серьёзным осложнениям, если вовремя не начать лечение:

• нарушается всасывание питательных компонентов в структуру кишечника;
• формируется белковая недостаточность;
• нехватка витаминов;
• резкое уменьшение массы тела, вплоть до анорексии;
• обезвоживание;
• частые судороги;
• желтуха;
• воспаляются желчные каналы;
• патологические процессы в области брюшины;
• разрушение поверхности кишечника;
• появление язв;
• усиливается давление в воротной вене;
• непроходимость в 12-перстной кишке с хроническим характером;
• плохая проходимость крови в брюшину;
• рак поджелудочной.

Прогноз

Если больной своевременно обратился за специализированной помощью в медицинское учреждение, то всех осложнений можно избежать. Последствия заболевания становятся незначительными. При своевременном обращении к врачу многое зависит от специалиста — он должен быстро распознать недуг, поставить правильный диагноз и назначить лечение. Корректное и своевременно начатое лечение даёт возможность практически полностью устранить недуг и исключать риск его повторного возникновения.

Профилактика

Специфических мер профилактики для такого недуга нет. Обусловлено это тем, что данное заболевание не имеет точно установленной этиологии. Все, что можно сделать для того, чтобы максимально снизить риск развития данной патологии, это придерживаться правил здорового образа жизни и регулярно проходить медицинское обследование.

Критерии диагноза

У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы:
• умеренно выраженный болевой синдром;
• длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение;
• симптомы механической желтухи;

• повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме;
• наличие аутоантител;
• диффузное увеличение ПЖ;
• неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП;

• стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тракта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ;
• фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами;
• облитерирующий тромбофлебит;

• частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин
• эффективность глюкокортикоидов.

В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП.

• Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ.
• Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови.
• Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.

Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим.

В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях.

• Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований:
— диффузное увеличение ПЖ по данным КТ;
— диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП.

• Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений):
— повышение концентрации IgG и/или IgG4;
— наличие аутоантител.

• Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз;
— лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

• Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3.

Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1.

Лечение и прогноз

У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции.

При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен).

С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства.
Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента.

Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет.

Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46).

При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания:
• оценка субъективных симптомов;
• диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ;
• контроль показателей общего и биохимического анализа крови;
• контроль маркёров аутоиммунитета;
• контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ.

Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета.

Панкреатит аутоиммунного характера является редко встречающейся разновидностью патологии поджелудочной железы. Заболевание характеризуется высокой активностью иммунитета, который начинает действовать против организма.

Нарушаются функции не только поджелудочной железы, но и других органов и систем. Болезнь отличается хроническим течением с периодами обострения и ремиссии.

Панкреатит аутоиммунного характера является редко встречающейся разновидностью патологии поджелудочной железы.

Разновидности

Аутоиммунный панкреатит встречается в нескольких формах, выявляются которые при гистологическом исследовании:

• лимфоплазмоцитарный склерозирующий (поражается паренхима органа) сопровождается пожелтением кожных покровов и слизистых, наблюдается у мужчин после 60 лет;
• идиопатический протоковый (патологические очаги располагаются вокруг протоков органа) чаще встречается у женщин, а также у молодых и среднего возраста мужчин.

По критерию нарушений, возникающих при сбоях в деятельности других органов и систем, заболевание может быть:

• изолированным (поражается только поджелудочная железа);
• сочетанным (помимо дисфункции железы, присутствует другая патология, вызванная активностью антител).

С учетом локализации поражение бывает:

• очаговым (разрушаются некоторые участки органа);
• диффузным (орган поражается целиком).

При поражении других органов:

• в легких — возникают очаги склерозированной ткани, появляется одышка, нарушается функция дыхания, поскольку уменьшается рабочая поверхность легких;
• в печени — идет склерозирование ткани, больного беспокоят дискомфорт и тяжесть в правом подреберье;
• в почках — в результате нарушения канальцевой реабсорбции возникает почечная недостаточность;
• в полости рта — воспаляются слюнные железы, появляется боль при глотании.

Причины

Причины возникновения заболевания полностью не изучены.

Считается, что в результате происходящего сбоя в организме происходит выработка антител, которые начинают агрессивное действие против здоровых тканей.

Факторами, повышающими риск развития патологии, являются:

1. воспалительные процессы в органах желудочно-кишечного тракта;
2. ревматоидный артрит;
3. имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
4. синдром Шегрена.

Симптомы

Панкреатит аутоиммунной природы не имеет резко выраженных проявлений. После возникновения патологии на протяжении жизни могут постепенно нарастать симптомы. Иногда их не бывает вовсе, диагноз ставится при появлении осложнений.

Болезнь течет медленно, характерным признаком является: снижение массы тела.

Болезнь течет медленно, характерными признаками являются:

1. болевой синдром;
2. эндокринные нарушения;
3. снижение массы тела;
4. нарушение пищеварения;
5. желтуха;
6. поражение других органов.

Боль имеет постоянный характер, не резко выражена. Локализуется чаще в левом подреберье, иногда — в эпигастрии, области спины. Может быть опоясывающей. Человек связывает появление болей с погрешностями в диете (употребление жирного, жареного, острого).

В результате поражения органа уменьшается количество клеток, вырабатывающих ферменты. Результатом ферментной недостаточности становится нарушение пищеварения, основными симптомами которого являются: изжога, отрыжка, чувство горечи во рту, метеоризм, тяжесть в области желудка, неустойчивый стул (запоры сменяются диареей).

Недостаточное количество ферментов не позволяет обрабатывать пищу должным образом, в кровь не поступают питательные вещества. Организм использует свои накопления — гликоген в печени и подкожный жир. Если процесс длится долго, в результате нарушения обмена больной теряет несколько килограммов.

Поджелудочная железа синтезирует гормоны (инсулин, амилин, липокаин и др.). Сильнее проявляется недостаток инсулина: у пациентов увеличивается масса тела, они испытывают жажду, повышается в крови уровень глюкозы. Постепенно развивается сахарный диабет.

Механическая желтуха возникает в результате поражения протоков железы. Панкреатический сок застаивается в органе, у пациентов появляются: темная моча, неокрашенные каловые массы, боль в правом подреберье, кожный зуд.

Панкреатит аутоиммунной природы не ограничивается проявлениями в одном органе. Чаще в процесс вовлекается печень.

Панкреатит аутоиммунной природы не ограничивается проявлениями в одном органе. Чаще в процесс вовлекаются легкие, слюнные железы, печень, желчный пузырь и почки.

Диагностика

Для постановки диагноза доктор использует несколько способов исследования:

1. Сбор анамнеза (жалобы, наличие болей, их локализация, изменение цвета кожи, слизистых и биологических жидкостей, потеря массы тела, изменение объема кала).
2. Внешний осмотр, пальпация (определение болезненности), перкуссия (определение размеров поджелудочной железы, селезенки, печени).
3. СКТ (спиральная компьютерная томография) — выполняется серия рентгеновских снимков, позволяет выявить диффузное увеличение поджелудочной, сужение выводного протока.
4. Ретроградная холангиография — метод исследования с применением рентгеноскопии. С помощью этого метода обнаруживаются причины нарушения оттока желчи, панкреатического сока.
5. МРТ — дает информацию об исследуемых органах. При патологии отмечается диффузное разрастание тканей органа, сужение выводного протока.
6. Биопсия — взятие кусочков органа для проведения гистологического исследования. При панкреатите аутоиммунного характера в пораженном органе обнаруживается большое количество лимфоцитов со специфическими антителами.
7. Консультация врача-эндокринолога.

УЗИ-диагностирование

В результате ультразвукового обследования удается определить параметры поражения органа, структуру и степень развития патологического процесса в полости поджелудочной железы, селезенки и печени.

Данный метод исследования позволяет выявить причины нарушения оттока желчи, имеющиеся камни или опухолевидные новообразования в полости железы.

Анализы

Лабораторные методы исследования включают:

• общий анализ крови (отмечаются признаки воспалительного процесса: ускоренное оседание красных клеток крови, реже — лимфоцитоз или эозинофилия);
• уровень глюкозы (в результате нарушения деятельности поджелудочной железы содержание в крови повышается);
• гликозилированный гемоглобин (повышается);
• липидограмма (может обнаружить потенциально опасные и защитные разновидности жироподобных веществ);
• биохимический анализ крови (определяет изменение уровня мочевины, креатинина, АСТ и АЛТ, электролитов, билирубина);
• анализ крови на онкомаркеры (появляются при развитии злокачественных новообразований);
• общий анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты, иногда появляется белок). Также моча исследуется для обнаружения аутоиммунного поражения мочевыделительной системы;
• содержание в крови иммуноглобулина (увеличивается в 2 раза и более);
• анализ кала (обнаруживаются непереваренные кусочки пищи, включения жира, грубые пищевые волокна).

Лечение

Терапия проводится несколькими методами:

• консервативный (применение лекарственных средств);
• диетотерапия;
• оперативное вмешательство.

Полностью вылечить аутоиммунное заболевание невозможно, терапия позволяет задержать прогрессирование болезни и предотвратить появление осложнений.

Прием медикаментов

Применение медикаментозных препаратов включает:

1. Глюкокортикоиды (аналоги гормонов коры надпочечников) — составляют основу лечения. Чаще пациентам приходится принимать глюкокортикоиды несколько недель, в отдельных случаях — длительно в малых дозах.
2. Иммунодепрессанты (подавляют гиперактивность иммунной системы). Их назначают, если эффективность глюкокортикоидов оказывается недостаточной или применять их невозможно (в случае развития осложнений).
3. Спазмолитики (средства, снимающие спазм с мышц внутренних органов) — назначают при сужении протоков органа.
4. Ферменты — улучшают процессы переваривания пищи.
5. Ингибиторы протонной помпы (средства, подавляющие синтез соляной кислоты в желудке) — необходимы при повреждении поверхности желудка.
6. Препараты урсодезоксихолевой кислоты — улучшают отток желчи, способствуют восстановлению печеночных клеток.
7. Инсулин — нормализует в крови уровень содержания глюкозы при возникновении сахарного диабета.

Диетическое питание

Рекомендуется частое дробное питание (5-6-разовое) с исключением жирной, острой и жареной пищи.

Необходимо отказаться от употребления:

1. кондитерских и хлебобулочных изделий;
2. газированных и алкогольных напитков;
3. кофе, крепкого чая и шоколада;
4. редьки, белокочанной капусты, редиса, лука и чеснока;
5. приправ, специй, маринадов.

Больным рекомендуют диету №5, которая предназначена для уменьшения нагрузки на поджелудочную железу. Если развивается сахарный диабет, требуется ограничить употребление сахара. Необходимо уменьшить потребление соли (не более 3 г в день). В пище должно быть достаточное количество витаминов и минералов.

Рацион должен включать:

• овощные супы;
• диетические сорта мяса и нежирной рыбы;
• каши;
• молочные продукты с низким уровнем содержания жира;
• овощи и фрукты, обладающие нейтральным вкусом.

Каша разрешена при аутоиммунном панкреатите.

Осложнения и возможные последствия

Осложнениями заболевания могут стать:

1. белковая недостаточность (возникающее в результате уменьшения поступления белков состояние);
2. потеря массы тела до кахексии (глубокого истощения);
3. гиповитаминозы (недостаток витаминов);
4. нарушения водно-солевого обмена;
5. судороги (непроизвольные мышечные сокращения);
6. присоединение инфекций (появление воспалительных инфильтратов);
7. сепсис (заражение крови в результате появления болезнетворных бактерий и их токсинов);
8. перитонит (воспаление слизистой, выстилающей поверхность брюшной полости и внутренних органов);
9. эрозии и язвы (желудка, пищевода, кишечника);
10. хроническая форма непроходимости 12-перстной кишки (возникающая в результате воспалительного процесса и сдавления поджелудочной железой);
11. панкреатогенный асцит (появление жидкости в брюшной полости);
12. абдоминальный ишемический синдром (из-за сдавления сосудов происходит нарушение кровоснабжения органов брюшной полости);
13. рак (злокачественное новообразование) поджелудочной железы.

Осложнением заболевания может стать язва желудка.

1. при начатом вовремя правильном лечении структура и функции поджелудочной железы могут полностью восстановиться;
2. в результате продолжительного течения образующиеся рубцовые изменения в железе вызывают необратимые изменения не только структуры, но и функций (при полноценном лечении удается задержать прогрессирование процесса).

Профилактика

Поскольку точно не установлены причины патологии, до сих пор не существует профилактических мероприятий.

Больным с предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям рекомендуется регулярно проходить обследование, лечить имеющиеся очаги инфекции, правильно питаться.